Chordoma on täiskasvanu selgroo kõige tavalisem pahaloomuline primaarne luuvähk

Chordoma on haruldane ja aeglaselt arenev luuvähi tüüp, mis võib areneda kolju aluses ja / või selgroo mis tahes tasandil - emakakaela-, rindkere-, nimme-, ristluu või näärmeluu piirkonnas. See artikkel keskendub akordioomikasvajatele, mis mõjutavad selgroo luid.

Aastas diagnoositakse chordoma umbes 300 inimesel USA-s. Haigestumus on hinnanguliselt umbes üks juhtum miljoni inimese kohta aastas. Seda tüüpi luukasvaja esindab umbes 3 protsenti kõigist luuvähkidest ja umbes 20 protsenti primaarsetest lülisambakasvajatest. Esmane tähendab, et kasvaja arenes selgroos ega ole levinud keha teise kohta. Muudesse organitesse levivaid vähkkasvajaid nimetatakse metastaatilisteks (nt lülisamba metastaatiline vähk).

Mis on chordoma?

Chordomas on kõige levinum luu kasvaja, mida leidub ristluus (asub teie puusade vahel). Tegelikult areneb umbes pool kõigist akordoomidest ristluus. Pea kolmandik areneb kolju põhjas. Chordoomid võivad tekkida ka emakakaela (kaela), rindkere (selja keskel) ja / või nimme (alaselja) lülisammast.

Chordomas on kõige levinum luu kasvaja, mida leidub ristluus (asub teie puusade vahel). Fotoallikas: 123RF.com.

Chordoomi on kolme tüüpi:

1. Tavaline või klassikaline
2. Kondroid (kõige vähem agressiivne; võib hõlmata kõhre)
3. Diferentseeritud (kõige agressiivsem; sarnaneb sarkoomiga, vähiga, mis mõjutab luude ja pehmeid kudesid)

Diferentseerunud akordioomikasvajad metastaasivad (levivad) kõige tõenäolisemalt. Mistahes 20–40 protsenti selgrooordidest metastaasivad keha muud piirkonnad, näiteks kopse ja / või maksa.

Chordomas leitakse, et see areneb igas vanuses inimestel, kuigi seljaaju akordid kipuvad ilmnema hiljem täiskasvanueas. Meestel areneb see luuvähk kiiremini kui naistel.

Mis põhjustab chordoma?

Suurem osa akordoomidest näib arenevat ilma põhjuseta või ilmse põhjuseta. Teadlaste arvates on akordid seotud T-geeni muutustega, mis võivad olla nii päritavad kui ka inimestel, kellel pole selle haiguse perekonnamuhet.

Siit saate teada, kuidas T-geen on akordomiga ühendatud: T-geenil on oluline roll brahhüüüüia loomisel - see on valk, mis on oluline embrüote lülisamba kasvu jaoks. Brachyury aitab välja töötada vardakujulist tugistruktuuri, mida nimetatakse notokordiks, mis on selgroo eelkäija. Notokord kaob ja asendatakse enne sündi lülisambaga, kuid mõni notokordi rakk võib jääda selgroogu või kolju. Need rakud võivad hakata selgroo luid kiiresti paljundama ja ründama, mille tagajärjeks on lõpuks akordioomikasvaja.

T-geeni dubleerimised ja suurenenud aktiivsus tekitavad ülemäärase brahüuryurvalgu, kuid teadlased ei mõista täielikult, kuidas brahhuryurvalgu ületarbimine aitab kaasa akordioomide tekkele. Samuti pole paljudel akordioomi põdevatel inimestel T-geeni mutatsioone, seetõttu tuleb selle seljaajuvähi põhjuse mõistmiseks rohkem vaeva näha.

Lülisambaordioomi sümptomid

Lülisamba akordioomi kõige tavalisemad sümptomid on valu ja neuroloogilised sümptomid, sealhulgas tuimus ja / või nõrkus kaelas, seljas, kätes ja / või jalgades. Kuid paljudel sakraalse akordoomiga patsientidel on haiguse varases staadiumis väga vähe sümptomeid või sümptomid puuduvad, välja arvatud kohalik valu. Sõltuvalt akordioomi asukohast selgroos võib luukasvaja suruda seljaaju närvid või seljaaju. Samuti võib see suruda selgroo väliste kudede teistesse elunditesse, näiteks neelu või pärasoole.

Emakakaela akordoomiga seotud sümptomid:

• Kaelavalu
• Käte nõrkus või tuimus
• Hääle karedus
• Neelamisraskused
• Peavalu
• Topeltnägemine

Nimme- või sakraalse akordoomiga seotud sümptomid:

• Alaselja või saba luuvalu
• Jalade nõrkus ja / või tuimus
• Kusepõie ja soolestiku kontrolli kaotamine
• Mass alaseljal või sabaluul, mis on katsudes õrn.

Sakraalse luu kasvajad ei põhjusta sümptomeid ja klombi olemasolu on sageli sakraalse akordioomi esimene märk.

Kuidas diagnoositakse selgrooordioom

Lülisamba kasvaja tuvastamiseks ning selle suuruse, asukoha ja muude oluliste omaduste määramiseks võib arst tellida röntgenikiirte, CT-uuringud, luu-skaneeringud või MRT-uuringud. Biopsia on vajalik, et kinnitada, kas kasvaja on chordoma.

Kaks luu biopsia meetodit:

• Nõelbiopsia ajal ekstraheerib arst õõnsa nõela abil väikest proovi chordoma tuumorist. Protseduur viiakse tavaliselt läbi lokaalanesteetikumi (tuimastusaine) abil, ehkki võib osutuda vajalikuks videviku sedatsioon või üldanesteesia.

• Kui on vaja suurt kasvajaproovi, võib teha kirurgilise biopsia . Üldnarkoosis, haiglas või ambulatoorselt võetakse kasvajast kirurgilise protseduuri ajal proovid.

• Tavaliselt eelistatakse nõelbiopsiat, kuna see on vähem invasiivne ja patsiendid taluvad seda paremini. Lisaks võib biopsia koht ja trakt olla leviku või kordumise allikaks. Tuumori laiaulatusliku ja täieliku ekstsisiooni kavandamisel kavandatakse seda sageli osana kirurgilisest piirist. Selle tulemusel tuleks vältida suu või pärasoole kaudu tehtavat biopsiat, kuna laia marginaalse ekstsisiooni saavutamiseks on vaja elutähtsaid kudesid ohverdada. Üldiselt on eelistatav keskjoone või parameediku positsiooniline lähenemine ning trakt peaks olema selgelt tähistatud, et kasvaja ekstsisiooni ajal oleks võimalik biopsiatraktist välja lõigata.

Järeldus

Chordoma diagnoos hõlmab teie haigusloo hoolikat ülevaatamist ning hõlmab põhjalikku füüsilist ja neuroloogilist läbivaatust. Koos laboratoorsete testide (nt veri), pildiuuringute ja biopsiatulemuste tulemustega saab arst diagnoosi kinnitada. Järgmine samm hõlmab tavaliselt arutelu teie ravimeeskonna liikmete vahel, kuhu kuulub ka teie. Üheskoos töötatakse välja kohandatud raviplaan, mis hõlmab teie sümptomite haldamist ravi erinevatel etappidel.

Vaadake allikaid

Ameerika vähiliit. Mis on luu vähk? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Viimati vaadatud 21. märtsil 2014. Uuendatud 21. jaanuaril 2016. Juurdepääs 27. jaanuaril 2017.

Chordoma Fond. Chordoma mõistmine. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Arvustatud 1. märts 2012. Juurdepääs 27. jaanuaril 2017.

Riiklikud tervishoiuinstituudid USA meditsiiniraamatukogu. Chordoma. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Arvustatud mai 2015. Avaldatud 24. jaanuaril 2017. Juurdepääs 27. jaanuaril 2016.

Haruldaste häirete riiklik organisatsioon. Chordoma. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Avaldatud 2014. Juurdepääs 27. jaanuaril 2017.