Spina Bifida Occulta ja Open Spina Bifida - patsiendi juhend
Sissejuhatus Spina Bifidasse
Spina bifida on lülisamba luude mis tahes ebanormaalne areng, millel on tüüpiline muster, koos aju, närvide või närvide (ajukelmete) kaasamisega või ilma. See on kõige tavalisem kaasasündinud lülisamba kõrvalekalle. Mõiste spina bifida hõlmab mitmesuguseid väärarenguid, mis hõlmavad alati selgroolülide teatud osade, spinousprotsessi ja selgroolüli kaare deformatsioone. Mõned on seda protsessi kirjeldanud kui nende luude suutmatust sulanduda loote varase arengu ajal.
Kõige tavalisemad kohad on rindkere, nimme ja ristluu lülisammas. Selle kaasasündinud väärarengu põhjus pole täpselt teada. Andmed viitavad sellele, et geneetilised tegurid mängivad domineerivat rolli, kuid spina bifida arengut võivad soodustada ka toitumis- ja keskkonnategurid.
Klassifikatsioon
Spina bifida jaguneb kahte kategooriasse: spina bifida occulta ja spina bifida. Neid alatüüpe eristatakse närvide puudumise või olemasolu, närve ümbritseva vedeliku (CSF) ja deformatsiooni kuuluvate ajukelmetega. Vt tabel 1.
Tabel 1. Spina Bifida tüübid
| Tüüp | Kirjeldus | Esinemissagedus | Näited |
| Spina bifida occulta |
| Suhteliselt tavaline (5-10% elanikkonnast) | Joonis 1 |
| Avatud spina bifida |
| Ligikaudu 10% kõigist spina bifidaga patsientidest | Joonised 2 ja 3 |
Diagnoosimine
| Kuna nahal puudub ava, saab spina bifida occulta näha ainult röntgenpildil või MRI-l. Teatud kliinilised leiud, näiteks naha tuhmumine või karvane laik selgroo juures, võivad alustada arsti edasist uurimist. Sellistes olukordades võib näha seljaaju närvide kõrvalekaldeid. On vaieldamatuid tõendeid selle kohta, et seda tüüpi deformatsioon on seotud seljavalu, skolioosi või öise voodimärgamisega. Suur uuring näitas, et patsientidel, kes ei kaeba seljavalude üle, oli pea 20% tüsistusteta spina bifida okupatsioon. Kui teil on röntgenpildil kõrvalekaldeid, ei tähenda see alati, et see põhjustab teie valu. |
| Avatud spina bifida diagnoos tehakse tavaliselt sündides või sünnieelse ultraheliuuringu ajal. See moodustab umbes 10% kõigist spina bifidaga patsientidest. Närve sisaldava selgroo põhjas võib kehast väljas olla mass (müelomeningocele) või närvid võivad puududa massist (meningocele). Tavaliselt kaetakse deformatsioon õhukese membraaniga (spina bifida cystica) või see võib olla keskkonnale avatud (spina bifida aperta) ja näha on seljaaju vedeliku äravoolu. |
|
|
|
Ravi
Varjatud spina bifida spetsiifilist ravi ei ole, kui ebanormaalsus piirdub ainult luuga. Tavaliselt leitakse neid deformatsioone viimastel nimmelülidel (L5) või esimestel sakraalsetel selgroolülidel (S1). Lülisamba deformatsioonid võivad hilisemas elus põhjustada degeneratiivseid muutusi, mis võivad vajada sekkumist.
Spina bifida avatud spina ja sellega kaasnevaid seljaaju kõrvalekaldeid ravitakse neurokirurgi poolt. Operatsiooni eesmärk on säilitada närve, taastada normaalne anatoomia ja sulgeda defekt. See õrn operatsioon viiakse hoolikalt läbi suurenduse ajal, kasutades selleks spetsiaalseid kuvarid, mis aitavad närve tuvastada. Operatsioon aitab vähendada nakkusohtu (meningiiti) ja vähendada pikaajalise puude progresseerumist.
| Kaalutlused patsientide ja nende perekondade jaoks Spina bifida diagnoos võib nende laste vanematele olla laastav. Neurokirurgi roll hõlmab mitte ainult operatiivset juhtimist, vaid ka haridust. Müelomeningocele (sünd. Joonis 2) sündinud lastel on 90% tõenäosus ellujäämiseks. Lisaks on neil 80% tõenäosus normaalseks intelligentsuseks ja umbes 85% tõenäosus kõndida abiga või ilma. Pikaajaliste probleemide hulka kuuluvad: lühike kehaehitus, jalgade vähene areng, skolioos ning soole- ja põieraskused. |
Lahtise spina bifidaga on tihedalt seotud ka palju muid haigusseisundeid. Ligikaudu 80–90% -l patsientidest areneb hüdrotsefaalia (aju vedelikuga täidetud ruumide suuruse suurenemine). Seda saab tõhusalt ravida, kasutades varases arengujärgus šunti (plasttoru naha alt ajust kõhule). Lastel võib kogu kehas olla palju muid kõrvalekaldeid, mis tuleb ära tunda. Mitmed meditsiinilised ja kirurgilised erialad aitavad nende laste eest hoolitseda kogu nende elu jooksul. Kõigile spina bifidaga patsientidele optimaalse tulemuse tagamiseks on oluline säilitada tugivõrgustik mitte ainult patsiendi, vaid ka pere jaoks.
Lisateabe saamiseks külastage Spina Bifida Association of America veebisaidil www.sbaa.org
