Spina Bifida: neuraaltoru defekt

Neuraaltoru defektid on häired, mis hõlmavad aju ja / või selgroo mittetäielikku arengut enne sündi. Üks levinumaid neuraaltoru defekte on spina bifida, mis tähendab lõhenenud selgroogu . See seisund tekib siis, kui seljaaju ümbritsevad luud ei suuda raseduse esimese kuu jooksul korralikult sulguda, mis seab ohtu lapse seljaaju ja närvid. Kergetel juhtudel ei põhjusta häire mingeid sümptomeid või on tegemist vaid väikeste füüsiliste puuetega. Spina bifida põhjustab sageli tõsist püsivat puude.

Puude ulatus on iga patsiendi puhul erinev. Fotoallikas: 123RF.com

Spina Bifida tüübid
Arstid liigitavad spina bifida raskusastme põhjal 3 põhitüüpi:

1. Occulta : see on spina bifida kõige vähem raske vorm ja enamikul patsientidest ei põhjusta see probleeme. Selle tüübi korral on seljaaju normaalne - seljas pole ava ega närvikahjustusi. Üks või mitu selgroolüli võivad siiski deformeeruda (selgroolüli tagumise osa mittetäielik sulgemine).

2. Meningocele : seda tüüpi spina bifida korral areneb seljaaju normaalselt, kuid selle kaitsekate (ajukelmed) eendub lülisamba avas nagu tsüst. Närvikahjustusi tavaliselt ei esine, kuid patsientidel võib olla mõni väiksem füüsiline puue.

3. Müelomeningocele : see on selgroo bifida kõige tavalisem ja raskem vorm. Seda tüüpi spina bifida põhjustatud lülisamba rikkumisi võib tuvastada loote esimesel trimestril ultraheli abil. Müelomeningocele tekib siis, kui nii seljaaju (ajukelme) kui ka seljaaju närvide kaitsekate ulatub läbi lülisamba ava. Sellel tüübil on tavaliselt tõsised närvikahjustused ja sügavad füüsilised puudega.

Kaheksakümmend protsenti müelomeningocele juhtudest toimub lülisamba nimmepiirkonnas (alaseljas) või sakraalses piirkonnas. Kuid see võib esineda selgroo igal tasandil. Fotoallikas: Shutterstock.

Lisateave Myelomeningocele Spina Bifida kohta

Müelomeningocele ei sulgu seljaaju närvitoru täielikult. See põhjustab seljaaju ja selgroo ebaõiget moodustumist ning see võib põhjustada hulgaliselt füüsilisi ja kognitiivseid probleeme.

Kaheksakümmend protsenti müelomeningocele juhtudest toimub lülisamba nimmepiirkonnas (alaseljas) või sakraalses piirkonnas. Kuid see võib esineda selgroo igal tasandil.

Selle spina bifida vormiga inimestel on tavaliselt sümptomeid, mis mõjutavad jalgu, põit ja soolestikku. Tegelikult on 97% -l müelomeningocele patsientidest põie- ja soolepidamatus.

Puude ulatus on iga patsiendi puhul erinev. Lisaks põie- ja sooleprobleemidele tekivad paljudel müelomeningocelega inimestel probleemid jalgade korralikult tundmise või liigutamisega. Tegelikult on seda tüüpi spina bifidaga seotud halvatus või osaline või täielik tunnete ja funktsioonide kaotus. Halvatus sõltub suuresti ava asukohast selgrool, ava suurusest, sellest, kas nahk katab kahjustatud piirkonda ja kas osalevad seljaajunärvid.

Enamik müelomeningocele põdevaid inimesi sünnib ka Chiari väärarenguga, mis põhjustab aju talitlushäireid. Chiari väärarenguid on mitut tüüpi, kuid spina bifidaga tihedalt seotud tüüp on II tüüp. II tüübi Chiari väärarengute korral surub ajukoe läbi foramen magnumi, mis on tavaliselt ainult teie seljaaju jaoks ette nähtud ava. Chiari väärareng võib põhjustada mitmeid probleeme, sealhulgas hüdrotsefaalia, mis ilmneb siis, kui ajus koguneb liiga palju tserebrospinaalvedelikku.

Vahetult pärast sündi tehakse müelomeningocele abil sündinud laps operatsioon. Selle kohta saate lisateavet allpool.

Kes saab Spina Bifida?

Spina bifida ja muude neuraaltoru defektide esinemissagedus sõltub suuresti elukohast ja etnilisest taustast. Need häired ulatuvad vähem kui 1 kuni 7 juhtu 1000 sündi kohta ning Hiinas, Iirimaal, Suurbritannias, Pakistanis, Indias ja Egiptuses sündinud lastel on kõige suurem neuraaltoru defektide protsent.

Ameerika Ühendriikides on neuraaltoru defektide määr umbes 0, 2 1000 sündi kohta. Spina bifida esineb sagedamini naistel ja hispaanlastel.

Täpset põhjust ei ole täpselt mõistetud, kuid uurimistöö on seostanud seisundi järgmiste riskifaktoritega:

• Varasem rasedus, kus lootel oli neuraaltoru defekt (neuraaltoru defektiga varasema rasedusega naistel on 2, 5% tõenäosus, et see juhtub uuesti, mis on umbes 20 korda suurem kui elanikkonnal).
• 1. tüüpi diabeet
• Teatud ravimid (eriti krampide korral)
• Rasvumine
• Kõrge temperatuur raseduse alguses (palaviku või kuuma vanni kasutamise tõttu)

Kuidas Spina Bifidat ravitakse?

Kuna närvikoe ei saa asendada ega parandada, pole spina bifida ravida. Müelomeningocelega imikud vajavad tavaliselt operatsiooni esimese 24 elutunni jooksul, et sulgeda lülisamba ava ja vähendada nakkusohtu.

Spina bifidaga imikuid kontrollitakse hüdrotsefaalia suhtes ka lapse pea ultraheli abil. Kui lapsel on hüdrotsefaalia, võib arst liigse vedeliku tühjendamiseks kasutada seadet, mida nimetatakse šundiks (pikk toru sisestatakse aju vedelikuga täidetud piirkonda).

Täiendav ravi võib sõltuda sellest, millised muud haigused lapsel lisaks spina bifidale esinevad, kuid müelomeningocelega beebid saavad nende seisundi raviks üldiselt elukestvat ravi. Need hooldused hõlmavad:

• Ratastooli kasutamine või kandevõime kõndimiseks
• Kateetri kasutamine põie tervise jaoks
• Järgnevad operatsioonid lülisamba deformatsioonide korrigeerimiseks

Spina bifida leebematel juhtudel võib olla vajalik lülisamba avanemisest väljaulatuv tsüst kirurgiliselt eemaldada, tavaliselt ilma täiendavate komplikatsioonideta.

Kas Spina Bifida saab ära hoida?

Ehkki spina bifida täpne põhjus pole teada, on ema sünnieelne seerumi sõeluuringuprogrammid ühendatud madalama neuraaltoru defektide määraga. Samuti on uuringud tõestanud, et kui naine võtab päevas enne rasedust ja raseduse ajal 400 mikrogrammi (mcg) foolhapet, võib ta vähendada närvitorude defektide riski koguni 70%.

Foolhape ja folaadid on vitamiini B9 vormid, mis on oluline rakkude kasvu ja DNA moodustumise toitaine. Foolhape on vitamiinide B9 sünteetiline vorm, mida kasutatakse toidulisandites ja rikastatud toitudes (näiteks hommikusöögihelbed), ja folaat on selle looduslikult saadud vasteks.

Lisaks igapäevase foolhappe toidulisandi võtmisele on folaadirikaste toitude, näiteks spinati, spargli, avokaado ja rooskapsaste söömine suurepärane viis täita oma igapäevaseid B9-vitamiini vajadusi ja potentsiaalselt vältida spina bifida sündimata lapsel.

Vaadake allikaid

Arnarson A. Foolhape vs folaat - mis vahe on? Tervisliin. http://www.healthline.com/nutrition/folic-acid-vs-folate. Avaldatud 3. juunil 2017. Juurdepääs 26. juulil 2019.

McLone DG, Bowman RM. Müelomeningocele (spina bifida) patofüsioloogia ja kliinilised ilmingud. UpToDate. Viimati värskendatud 8. aprillil 2016. Juurdepääs 6. septembril 2017.

Patsiendi koolitus: Spina bifida (myelomeningocele) (põhitõed). UpToDate. Sissepääs 6. septembril 2017.

Spina Bifida: põhitõed. Haiguste tõrje ja ennetamise keskuste veebisait. https://www.cdc.gov/ncbddd/spinabifida/facts.html. Viimati vaadatud 8. augustil 2017. Viimati uuendatud 13. septembril 2018. Juurdepääs 26. juulil 2019.

Mis on SB? Spina Bifida Assotsiatsiooni veebisait. https://www.spinabifidaassociation.org/what-is-spina-bifida/. Juurdepääs 26. juulil 2019.