Rindkere puudulikkuse sündroomi mõistmine
Rindkere puudulikkuse sündroom (TIS) tekib siis, kui rindkere õõnsus takistab kopsude normaalset kasvu ja toimimist. Rindkereõõs, mida tuntakse ka rindkerena, koosneb selgroost, ribipuurist ja rinnakust - see on keha hingamismasin. TIS areneb väikelastel ja seda põhjustab sageli kaasasündinud skolioos, mis on siis, kui lapsel on sündinud ebanormaalne selgrookõver.
Philadelphia lastehaigla andmetel on TIS haruldane haigus ja mõjutab vähem kui 4000 last Ameerika Ühendriikides.
Rindkere puudulikkuse sündroom areneb väikestel lastel ja seda põhjustab sageli kaasasündinud skolioos, mis on siis, kui laps sünnib ebanormaalse selgrookõveraga. Fotoallikas: 123RF.com.
Rindkere puudulikkuse sündroomi põhjused
Arvukad sündroomid ja struktuurilised deformatsioonid võivad põhjustada TIS-i, sealhulgas kyphosis, kopsuhaigused või geneetilised tegurid, kuid kõige tavalisem põhjus on kaasasündinud skolioos koos ribide liitmise või ribide puudumisega. Kaasasündinud skolioos tekib siis, kui lülisammas ei moodusta korralikult, kui laps on emakas.
Kuidas skolioos kopse mõjutab
Kui laps areneb normaalselt, kasvavad kopsud sama kiiresti kui rind ja selg. Kuid TIS-i lastel ei ole nende kopsud võimelised korralikult arenema, kuna sellised deformatsioonid nagu skolioos takistavad ribipuuri ja selgroo normaalset proportsionaalset tervislikku kasvu.
Lühidalt - kopsud vajavad arenemiseks ruumi - ning selgroo ja ribide deformatsioonid ei võimalda seda ruumi.
Skolioos ja ribide deformatsioonid võivad koos kopsude kokkutõmbamiseks toimida, seega kogevad TIS-i lapsed hingamisprobleeme. Mõni TIS-iga laps võib vajada hingamiseks lisahapnikku või ventilaatorit.
Rindkere puudulikkuse sündroomi nähud ja sümptomid
Paljud TIS-i iseloomulikud sümptomid on seotud hingamisega: teie laps võib hingata, tal on teravnenud hingamissagedus või võib ta tunduda hingetu ja väsinud.
Keha struktuuri seisukohast hõlmavad TIS-i märgid järgmist:
- Ebanormaalne selgrookõver (skolioos või kyphosis)
- Lühendatud või kitsas rindkere või ribi puur
- Erinevad õlakõrgused
- Lühike kael
Rindkere puudulikkuse sündroomi diagnoosimine
Enamik TIS-diagnoose on alla 5-aastastel patsientidel ja alati alla 10-aastased.
Esialgsel kohtumisel tutvub arst kõigepealt teie lapse perekonna ja haiguslooga, millele järgneb füüsiline eksam. Pärast seda võib arst läbi viia testid, et teie lapse TIS-i täielikult mõista ja kinnitada. Need testid võivad sisaldada:
- Kopsufunktsioonide uuringud: need testid näitavad, kui hästi teie lapse kopsud toimivad.
- Röntgenikiirgus : skolioosi diagnoosimisel ja jälgimisel on valitud röntgenikiirgus ning arst võib kasutada selgrookõvera ja ribide puuriprobleemide vaatamiseks röntgenikiirgust.
- Dünaamiline kopsu MRT : see kujutise test annab arstile selge ülevaate teie lapse kopsude liikumisest ja hingamislihastest. Lülisamba deformatsiooni nägemiseks võib arst tellida ka eraldi MRT.
- EOS-pildistamine : see 3D-kujutise tehnoloogia skannib teie last püsti seistes. See tekitab oluliselt vähem kiirgust kui tavaline röntgen.
- Geneetiline testimine : arst võib teie lapse sülge kasutada, et mõista, kas sellel on geneetiline seos TIS-i või muude sellega seotud sündroomidega.
Rindkere puudulikkuse sündroomi ravi
Tervisliku hingamise toetamiseks on saadaval TIS-ravi kolm mittekirurgilist ravi:
- Nina hapniku kohaletoimetamine
- Mitteinvasiivne rõhkventilatsioon (nt CPAP)
- Ventilaatori tugi
Kui operatsioon on sobiv, on kuldstandardiks vertikaalselt laiendatav proteesi titaanriba (VEPTR) seade. See lähenemisviis on TIS-i esimene FDA poolt heaks kiidetud ravi.
VEPTR kasutab titaani ribisid, et laiendada teie lapse rindkere ja stabiliseerida skolioos. Ribid siirdatakse lapse selga ja rinnale. Pärast esimest operatsiooni tehakse lapsele ortopeedilise kirurgi juures ambulatoorsed järelvisiidid, et ribisid pikendada, et hõlbustada tervislikku kasvu.
Kui titaanribid on saavutanud maksimaalse pikkuse ja teie lapse selg ja rind on arenenud (see toimub tavaliselt 10–16-aastaselt), eemaldab teie kirurg VEPTR-seadme ja teostab seljaaju fusiooni. Fusiooni eesmärgid on skolioosi sirgendamine ja selgroo stabiliseerimine.
Kui teie lapsel puuduvad ribid, võib teie kirurg otsustada jätta VEPTR-seadme jäädavalt implanteerima.
Ehkki VEPTR on endiselt suhteliselt uus ravi, on operatsiooni saanud laste tulemused olnud head. Seade võimaldab lapsel kasvada ja areneda ning fusioonravi lõpuleviiv ravi parandab skolioosi.
Tervislik kasv: rindkere puudulikkuse sündroomi tulemused
Diagnoosi saamine, et teie lapsel on skolioosi tagajärjel rindkere puudulikkuse sündroom, võib olla murettekitav, kuid ravi on viimastel aastatel dramaatiliselt edasi arenenud. Täna saadaval olevad TIS-protseduurid on võimaldanud lastel tervislikku kasvu kogeda, võimaldades nii lastel kui ka vanematel hingata.
